Comenzaremos por definir lo que es la fibrosis quística (FQ),  es una enfermedad hereditaria y crónica y generalmente progresiva, que suele aparecer durante la infancia temprana o más raramente en el nacimiento,  que provoca la acumulación de una mucosidad gruesa y pegajosa en los pulmones y el tubo digestivo y una sudoración con elevado contenido de sales. (vea este interesante video de la federación de fibrosis quística)

Se estima que a nivel mundial una de cada 20 ó 25 personas es portadora del gen de la Fibrosis Quística (FQ). Los avances científicos, mejoras en el diagnóstico y tratamiento (incluida la nutrición) han propiciado una mejora en la supervivencia.

La prevalencia varía mucho: es menos común en las poblaciones asiáticas y africanas que en las europeas y norteamericanas, con variación dentro de cada país. No se puede saber de forma exacta cuál es su prevalencia en Europa, pero se calcula que puede estar entre 1 en 8.000 individuos.

Sus síntomas  característicos pueden ser; sabor salado de la piel, problemas respiratorios frecuentes, problemas digestivos y bajo peso Las personas que padecen esta enfermedad necesitan comer alimentos ricos en calorías y proteínas a lo largo del día.

Los enfermos de fibrosis quística suelen ser personas con buen apetito, pero que en ocasiones se puede ver disminuido por enfermedades oportunistas, mucofagia, dolor abdominal, etc. La insuficiencia pancreática, la malabsorción gastrointestinal y la frecuencia de infecciones pulmonares predisponen a los individuos con fibrosis quística a la malnutrición. Se produce lo que se conoce como esteatorrea, que es causada por una insuficiencia de la enzima lipasa (que digiere las grasas), lo que produce una pérdida significativa de energía y malabsorción de vitaminas liposolubles, ácidos grasos, minerales y sales biliares.

El tratamiento de la fibrosis quística sigue siendo puramente sintomático, mediante drenaje bronquial, antibióticos para las infecciones respiratorias, análisis pancreáticos, y mediante un correcto patrón nutricional, necesitando  la administración de vitaminas y suplementos calóricos para los problemas digestivos y nutricionales que se presentan.

¿Cuál es la importancia de la nutrición en la fibrosis quística?

El aspecto nutricional es parte vital del tratamiento de los pacientes con fibrosis quística. Los requerimientos nutricionales de los pacientes deben revisarse  y adaptarse periódicamente para cubrir los cambios de necesidades clínicas y psicosociales.

La insuficiencia nutricional puede ir desde ligeras diminuciones de la reserva de grasa a claros signos y síntomas de malnutrición proteicalórica. En niños este déficit suele coincidir con fases de crecimiento rápido en los niños o bien con exacerbación de algún trastorno pulmonar.

Las pautas generales de una dieta para la fibrosis quística:

• – Correcto aporte de calorías según sus necesidades, mediante una alimentación variada y, en la medida de lo posible, del gusto y la tolerancia  del enfermo para asegurar la ingesta suficiente. Debemos recordar que habrá alimentos que el paciente refiera molestias, los cuales deben ser eliminados
• – Un adecuado aporte de proteínas, asegurando los aminoácidos esenciales: carnes, huevo, pescado y lácteos.
• – Alimentos que aporten fibra, hidratos de carbono complejos, energía: verduras, fruta, arroz, pasta, patata, pan, y otros cereales integrales.
• – Se debe asegurar el aporte de ácidos grasos esenciales: pescado azul, frutos secos, aceite de oliva virgen crudo, etc.
• – Mantener el equilibrio electrolito, ya que tienen una gran pérdida de sodio y cloro a través del sudor, que debe ser repuesto.
• – Suplementación de vitaminas , vitaminas liposolubles y minerales, así como de ácidos grasos omega 3

En conclusión el seguimiento de dietas variadas y equilibradas es una herramienta imprescindible para la mejora de la calidad y la esperanza de vida de la población.

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